武汉天安医院

　　骨髓增殖性肿瘤中包含多类疾病，包括骨髓纤维化。此病与血小板增多症、真红相比，发病率相对较低。患上骨髓纤维化，就如同病友们常说的——大麻烦来临。

　　为什么说患上骨髓纤维化是一个“大麻烦”?

　　这主要与骨髓纤维化的恶性度有关，患有此病有25%的患者早期的症状不重，最常见的症状是疲劳。89%~99%的患者存在脾脏肿大。

　　骨髓纤维化作为一种恶性血液肿瘤，其整体的中位生存时间不长，约5.7年，对于高危的患者则更短，生存期仅为2.3年。

　　此外，骨髓纤维化患者也与其他大多骨髓增殖性肿瘤性疾病一样，有向急性白血病转化的风险，10年内转化率可达20%，对于迁延病情进展严重的病人，则可能在短短时间内就进展。

　　综上，必须对骨髓纤维化引起重视

　　此病的治疗主要是纠正血象，改善骨髓造血功能，缓解消除疾病带来的压迫症状以及阻断病情向恶性血液病，比如急性白血病等进展，争取在保障生存质量的前提下延长生存。

　　近些年对骨髓纤维化患者多方病例调研表明，治疗效果好的病人生存期一般都能够达到10年，积极治疗可以提高自然病程，这是肯定性的，所以对于患病方需要树立治疗信心。

　　而对于继发性的骨髓纤维化，疾病的进展与原发病息息相关，故具体生存期要根据详细的原发病而定。

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