- 地中海贫血是什么病?
- 版权:未知 时间:2012-03-05 15:57 点击:
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地中海贫血是什么病?地中海贫血这个名字来源于希腊语的单词,初这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区。
按照病理学理解“地中海贫血”是溶血性贫血中的一大类型。由于早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病,所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又叫“海洋性贫血”。
“地中海贫血”是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,是常染色体不完全显性遗传性疾病。本病尚无特效的治疗方法,西医一般给以维生素治疗,重型者要定期输血,脾肿大的病人行脾切除减轻贫血。
地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫。
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在血液中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现。决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况。轻型什么是地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.
随着医学进步,经过积极治疗,多数病人都能取得缓解。如何提高治疗有效率,使大多数地中海贫血病人得到根治,成为当今血液学研究的重点。武汉天安医院作为国内权威的中西医结合医院之一,在治疗地中海贫血上也颇有心得,希望帮助大家认识什么是地中海贫血。
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