武汉天安医院

   骨髓异常增生综合征MDS是一组复杂性疾病，诊断不仅仅是判断是否患病还有诊断出所患MDS归于何种分型。目前国际上常用的分型标准有以下几种：

   (1)法、美、英等国协作组分类(FAB分型)诊断标准：

　　①难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血，网织红细胞减少。红细胞和粒细胞形态可有异常，原始细胞无或<1%;骨髓象：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。

　　②环状铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)：铁染色显示骨髓中环形铁粒幼细胞占所有有核细胞数的15%以上，其他同RA。

　　③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)：血象：二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。骨髓增生明显活跃，粒系及红系均增生。三系都有病态造血现象。原始细胞Ⅰ Ⅱ型为5%～20%。 ④慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)：骨髓和外周血中的原始粒细胞及病态造血现象与RAEB相同，原始单核细胞<5%，血中以成熟单核细胞为主且数量>1×109/L。

　　⑤转变中的RAEB(RAEB-T)：骨髓中原始细胞20%～30%，余同RAEB。

　　原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒细胞。Ⅰ型：大小不等，胞质无颗粒，核染色质疏松，核仁明显，核/质比例大。Ⅱ型：细胞质中有少许嗜天青颗粒，核/质比例较小，核中位，其他同Ⅰ型。

   (2)国内诊断标准：

　　①骨髓中至少有二系病态造血表现。

　　②外周血有一系、二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红或巨大红细胞及其他病态造血表现。

　　③除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病，原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血。诊断MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒细胞的百分比进一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亚型中CMMoL已为白血病，不再归入MDS。从近年北京协和医院临床应用看，MDS诊断仍以应用FAB分型为宜。国内标准将原始粒及早幼粒细胞替代原始细胞Ⅰ、Ⅱ型，易使诊断中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。

   (3)WHO诊断标准： WHO基于一些病理学家的协助研究提出了MDS的诊断分型标准：

　　①难治性贫血(RA)。

　　②环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)。

　　③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);此三型与FAB诊断标准相同，删除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下几型。

　　④伴多系病态造血的难治性细胞减少，即指那些不伴贫血的具有二系以上病态造血的血细胞减少。

　　⑤5q-综合征。

　　⑥不能分类，指不能归纳入上述各型的MDS。

   可见MDS的临床诊断分型十分复杂，患者务必到专业中西医结合医院详细检查诊断。才能对症治疗。