- 杨进教授讲解如何不误诊血友病
- 版权:武汉天安医院 时间:2016-08-18 15:10 点击: 次
血友病是常见的血液病,且它还是一种具有遗传性的血液疾病,患者多具有出血倾向,对日常生活和身体健康危害都非常大。同时,临床血液疾病中还有很多具有出血倾向的疾病,因此,人们很容易出现误诊的现象,导致治疗时机的延误。那么,怎么做血友病才不会被误诊?>>>>看不懂,点击咨询专家
武汉天安医院 内科(血液病专业)专家——杨进教授介绍,要避免血友病误诊的情况,主要从以下几方面考虑:
一、 血象
血友病患者一般无贫血现象,只有患者出现严重出血现象时,才有可能出现贫血的症状;白细胞、血小板计数正常。
二、凝血检查
出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
三、凝血因子活性测定
检查血友病的方法需要大家及时知道,因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
四、表型分析
正常人FⅧ∶C/VWF:Ag=1.0,如果一位女性的比例<0.7,则80%可能为携带者。经反复检查FⅧ∶C/VWF:Ag比例正常者,应进行DNA基因检测。>>>>看不懂,点击咨询专家
五、DNA检测
这种检测是追踪靠近引起血友病之突变基因的基因标记物或多态性。这是现在最常用的DNA检测方法。检测需要提供本人血样和至少两名其他家人(其中一名是血友病患者)的血样。这种方法可以检测有家族史的女性。其成功率是99%,但因提供的家族成员详细度而有所变化。其检测用时大约1月。
六、直接突变基因检测
此检测可以对血友病患者和携带者进行检测,看是否有基因突变。这个检测有以下好处:不是所有家庭成员都需要检测;对于没有家族史的,只有血友病患者或潜在携带着需要检测;此检测可能对如何治疗血友病有帮助,因为检测可以准确揭示基因的突变。因为这个实验非常复杂,所以有5%~10%的失败率。检测需要5~6周时间。
杨进教授强调,由于临床上有多种血液疾病都具有出血倾向,导致血友病患者很容易被误诊,甚至错过最佳治疗时机。因此,为了更好更及时地让血友病患者接受治疗,一定要及时排除其他疾病,精确诊断。
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