武汉天安医院

　　人体内的凝血级联反应非常精妙复杂，包括内源性途径(也叫接触活化途径)、外源性途径(也叫组织因子途径)和共有途径。通过多种凝血因子、抗凝血酶、血小板、纤维蛋白、组织因子及其抑制物、活性蛋白C等共同作用，在人体受伤出血时止血而又不会过度止血引起血栓。

　　如果缺乏凝血过程相应的组分，就会导致凝血功能障碍，出现出血或者血栓症状。

　　血友病是一种相对大众病发病率极低的病种，但在患病群体里，疾病又会被最大化普及，是比较熟知的一种缺乏内源性途径中相应凝血因子导致凝血功能障碍的遗传疾病，按照缺乏的凝血因子不同可分为A型(甲型)、B型(乙型)和C型(丙型)，其中A型和B型血友病是X染色体隐性遗传疾病，一般传男不传女，而丙型为常染色体隐性遗传疾病，非常罕见。

　　A型血友病

　　缺乏凝血因子VⅢ，遗传类型为X染色体隐性，占80-85百分比，症状：终身有轻微损伤或手术后长时间出血倾向。

　　B型血友病

　　缺乏凝血因子IX，遗传类型X染色体隐性，占15-20百分比，症状：关节及粘膜等部位损伤后出血或自发性出血。

　　C型血友病

　　缺乏凝血因子XI，遗传类型常染色体隐性，占比极少，症状：症状较轻，易在手术、拔牙或损伤后出血。

　　目前临床上对于血友病还没有治愈性的方式，但随着治疗体系的不断完善，目前的预防治疗，联合治疗以及支持维持治疗能够有效的降低血友病患者的致畸致残率，让患儿能够正常成长，让成人患者融入社会。

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