武汉天安中西医结合医院

    一、急性型

    起病急，病情重，进展快。贫血常于短期内迅速发生，伴出血和感染，出血广泛而重，可见鼻妞，齿翅，便血，尿血，皮肤出血，钻膜出血，眼底出血，子宫出血等，严重者可有颅内出血。感染常导致败血症，常见口腔钻膜、呼吸道感染外，也可有肺炎，蜂窝织炎，皮肤化脓和败血症等，造成体温39℃以上的高热，常见细菌有大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌以及霉菌等。病情险恶，常在数日或数周内进人衰竭状态。

    血象:见全血细胞减少，程度严重，血红蛋白可降至30 g/L，白细胞降至lxi沪几，中性粒细胞极度减少，可降至0.1，血小板lo x109/L。网织红细胞减少。

    骨髓:多部位骨髓穿刺显示增生不良，粒、红、巨核三系减少，淋巴细胞增多，可见非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞)增多。

    二、慢性型

    发病较缓，多以贫血发病，表现倦怠无力，劳累后气促，心慌，头晕，面色苍白，出血轻，多见于皮肤，私膜，很少内脏出血，青年女性可有不同程度的子宫出血，合并感染者较少，若有，多易感冒，或上呼吸道感染。病程持续多年，不少病例经治疗可获得缓解或治愈，少数可出现急性变，呈急性型而加重。血象:全血细胞减少，程度不等，贫血为正细胞正色素性，网织红细胞大多低于正常，大部分值明显减低，正常为(25一100)X1护几。

    骨髓:增生减低，粒、红系减少，找不到巨核细胞，淋巴细胞百分比增加。若穿刺到增生部位，则红细胞系增多，且晚幼红细胞增多，但巨核细胞减少。其他检查:①卯碍7照相:急性型骨髓造血明显受抑，而慢性型有造血灶或区。②造血干细胞体外培养:急性型CFU-GM, CFU-E及BFU-E均减少，慢性型减少者占50%。急性型血红蛋白F常减少，慢性型明显增加。单克隆抗体检侧OK乃减低，OKT4增加，NK细胞减少，th/F，比例降低。

    三、其他临床类型

    I.先天性再障　1927年Fanconi报道兄弟3人患再障并有多发性先天崎形，此后文献陆续报道有200多例。国内中国医学科学院血液研究所于1963年报道1例，以后有散在报道。多数患儿于10岁内发病，男性多于女性。智力低下，发育不良，面色萎黄，精神萎靡，食欲不振，活动后气短、心悸，皮肤有棕色色素沉着，拇指缺如或畸形，或挠骨缺如或畸形，或第一掌骨发育不全，尺骨崎形，并趾畸形等，头颅小，半数男性生殖器官发育不全，成人有明显的性功能不全，肾崎形如肾萎缩等，有的病例还可见斜视、小眼球、眼球展倾、眼睑下垂、尾骨上窦道、挠动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等崎形。

    本病有家族史，有报道近亲婚配者，考虑为常染色体隐性遗传。本病患恶性肿瘤及白血病的机率比常人高。此种病人的皮肤成纤维细胞不能切除紫外线诱导产生的胸腺略咤二聚体和二甲苯并蒽诱导DNA形成的共价键，认为有核酸内切酶缺陷。血象呈全血细胞减少，网织红细胞大多下降，个别增多，血小板减少，骨髓增生不良，三系减少，淋巴细胞增多，脂肪组织增多。

    2.纯红细胞再生障碍性贫血　(PΒCA)本病占再障的3%，是由于先天的或获得的原因而致骨髓红系细胞减少的一种贫血。它由Kaznelson在1922年发现并从再障中分出。先天性PΒCA又称Diamonel-Blackfan综合征，多见于1.5岁以下小儿，可并发轻度畸形。可能与色氨酸代谢障碍有关。获得性PΒCA，可因服用氯霉素、氯磺丙服, 6-硫哇嗦吟，输血肝炎，甚至妊娠而诱发。其中急性纯红再障，又称急性造血停滞，是由细菌或病毒感染诱发，疾病有自限性，感染控制后，血液学异常可恢复。而特发性获得性PΒCA，较为常见，但多合并胸腺瘤(30%一50%)。其发病机制为免疫球蛋白异常，尤IgG，产生了自家免疫，异常IgG作用于定向干细胞或红细胞生成素(EPO)受体上而致本病。

    国外根据免疫学结果分为两型:I型是血清有IgG抑制物，其致病机制是异常IgG直接作用于幼稚红细胞上;II型是I药抑制物作用于循环中EPO上。临床表现贫血，呈正细胞、正色素型，网织红细胞大部分值减少，白细胞和血小板正常，骨髓中红系细胞明显减少，甚至很难见到，但粒系和巨核系不减少，细胞形态无明显异常，偶有嗜酸粒细胞增多，血清铁及其饱和度增加，铁利用率降低，红细胞寿命正常，少数患者Y珠蛋白异常，或增高或降低，血清中常有多种抗体如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。

    3.肝炎后再障　1965年发现患病毒性肝炎后发生再障，有的患病不久即有血液学改变，但大多在肝炎恢复期的1年左右，病情严重，死亡率高，平均生存10周，多于16个月内死亡。肝炎后再障骨髓由粒、单定向干细胞减少而引起骨髓造血功能衰竭。以前认为是病毒直接对造血干细胞的毒害或免疫作用而导致本病，现在有证据表明造血干细胞的凋亡与肝细胞的凋亡是此类疾病的主要发病机制。