武汉天安医院

   骨髓纤维化如不治疗会出现什么症状？据统计，慢性粒细胞白血病、急性白血病、骨髓转移性肿瘤、骨髓增生异常综合征及骨髓增生性疾病是引起继发性骨髓纤维化常见的病因，5种疾病所占的比例达89.1%，与文献的报道基本一致髓纤维化与血小板和异常的巨核细胞有关，二者通过产生血小板源生长因子（PDGF）\和转化生长因子β（TGF-β）等，刺激原纤维细胞增殖，然后分泌胶原，促使骨髓纤维化。
    另外，胶原降解减低也是骨髓纤维化的原因。降解胶原的胶原酶由单核-巨噬细胞和粒细胞产生，当骨髓被异常细胞浸润时，胶原酶的产生受抑制，胶原的降解减少。恶性血液病、骨髓增生性疾病及骨髓转移性肿瘤等所致的骨髓纤维化，可能也与上述因素有关。因此，在临床上对于继发性骨髓纤维化的治疗不宜过于保守，应采取积极的措施治疗原发疾病，阻断疾病的始发因素。而且在临床上也常观察到如白血病经过化疗，患者骨髓纤维化程度明显减轻的情况。

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　　骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
　　1） 骨髓纤维化早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
　　2） 骨髓纤维化晚期症状以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
     骨髓纤维化如果不治疗可能给患者的身心带来极大的负担，严重时可能威胁生命，希望患者及早治疗，早日康复。