武汉天安医院

　　慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)和高嗜酸性粒细胞综合征(HES)有什么区别？
　　慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)和高嗜酸性粒细胞综合征(HES)
　　1..必须排除感染、炎症和CML、伴有inv (16)的AML,其他慢性骨髓增生性疾病、淋巴瘤(尤其是霍奇金病)等肿瘤所导致的嗜酸性粒细胞增多。
　　2..有克隆形成证据者为CEL;无克隆形成证据者为HESO
　　3..CEL较少见;外周血和骨髓中成熟或幼稚的嗜酸性粒细胞明显增高。骨髓中原始细胞>5%.常伴有幼稚嗜酸性粒细胞的组织浸润、贫血和血小板减少。骨髓无增生不 良特征。无Ph染色体或BCR-ABL融合基因。可有短期不适、多汗、体重下降、皮疹和易感染.常见脾大。同 HES一样，均可发生终末器官损伤。可用经基脉控制增生.有症状的年轻患者可以行同胞异基因千细胞移植。
　　4..HES的特点主要有:外周血嗜酸性粒细胞>1.5X109/L持续6个月，伴有终末器官损害，常见心内膜心肌纤维化，皮肤损伤(血管性水肿、尊麻疹)，血栓栓塞性疾病.肺部损伤和中枢神经系统异常。常有包括IgE在内 的多克隆免疫球蛋白增多。40%的患者有脾大，50%的患者有贫血;常见中性粒细胞增多并核左移，血小板可以正常，升高或降低。有25%-75%的患者骨髓中细胞增多伴嗜酸性粒细胞核左移。嗜酸性粒细胞增多可以用糖皮质激素、羟基服或干扰素一α。控制.年轻患者也可行异基因干细胞移植治疗。