武汉天安医院

1、溶血发生的场所

①血管内溶血：红细胞在循环血中溶解破坏。获得性疾病：血型不合的输血、PNH；遗传性疾病：蚕豆病

②血管外溶血：红细胞在单核—巨噬细胞系统，主要是在脾脏破坏。遗传性疾病：遗传性球形细胞增多症；获得性疾病：自身免疫性溶血性贫血

③原位溶血：幼红细胞直接在骨髓内破坏：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合症(MDS)。

2、溶血性贫血的临床特征

①急性溶血：常见于血管内溶血，如血型不合的输血：严重的腰背及四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战；高热、面色苍白，黄疸，血红蛋；白尿；周围循环衰竭；急性肾功能衰竭

②慢性溶血：常见血管外溶血：贫血、黄疸、肝脾肿大。

3、溶血性贫血实验室检查特点

①反映红细胞破坏过多的检查：a、血管内溶血：血红蛋白血症；血清结合珠蛋白降低；血红蛋白尿：尿隐血试验阳性，无红细胞；含铁血黄素尿b、血管外溶血：高胆红素血症：总胆红素增高以间接胆红素增高为主；胆粪原：溶血时大量增加；尿胆原：急性明显增加，慢性轻度增加

②反应红细胞代偿性增生的检查：网织红细胞增多；周围血出现幼红细胞；骨髓幼红细胞增生

③病因学检查。

4、遗传性球型红细胞增多（HS）的血象特点及治疗

①血象特点：外周血球形RBC增多>10%；Ret增多骨髓红系增生；RBC渗透脆性增加

②治疗：脾脏切除：6岁以上，无手术禁忌证。

5、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的症状特点及确证试验

临床特点为与睡眠有关的,间歇发作的 Hb尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

①酸溶血试验 (Ham试验) 阳性

②糖水试验阳性

③尿含铁血黄素 (Rous 试验) 或隐血阳性

④蛇毒因子溶血试验阳性

⑤单抗分型CD55、CD59阳性率降低。