武汉天安医院

   儿童再生障碍性贫血的发病率逐渐上升，其患急性再障的比例高于慢性再障，主要发病特点如下
　　1、外周血呈全血细胞减少，中性粒细胞大部分值、网织红细胞百分比及大部分值明显减少，淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

　　2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，大部分缺如。

　　3、部分患儿骨髓可见增生活跃，但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。

　　4、反复感染时肝、脾、淋巴结触诊可扪及 。

　　儿童急性再障患病时家长需要了解其不同于成人患者的特点：

　　1、体征：约1/3再障儿童体检可及肝脏，于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。

　　2、血象：儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显，约50%患儿白细胞可超过4.0×109/L，在小于7岁范围更为明显，但随着年龄增长，全血细胞减少的病例逐渐增多。

　　3、骨髓：儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见，此与成人再障有差别。骨髓中的细胞成分，尤其是增长良好的慢性再障，粒、红细胞系统比例可大致正常，粒细胞呈现成熟停滞，红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统，红细胞系统百分比均明显低于成人再障，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主，部分以造血细胞为主，或造血、非造血细胞兼有之，巨核细胞与成人再障相同，均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。

　　4、疗效反应：一般来说，儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者，而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。