- 再生障碍性贫血怎样分型?
- 版权:武汉天安医院 时间:2012-07-14 13:36 点击: 次
再生障碍性贫血怎样分型?
武汉天安血液病医院专家表示目前医学上将再生障碍性贫血分为两种类型,分为是先天型与获得型,其中获得型占有很大的比例,先天性再生障碍性贫血较为罕见,学名又叫范可尼氏综合征,治疗该病需要一个循序的过程,良好的心理是治疗该病的前提。下面就由武汉天安医院专家给大家介绍下这两种分型的各自的特点介绍一下:
(1) 先天性再生障碍性贫血
此型具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年内即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
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先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
通过以上武汉天安医院专家的讲解,相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解,对此,武汉天安医院再生障碍性贫血治疗中心的专家温馨提示,如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血,一定要及时治疗,好是选择一家比较正规的专业医院,这样治疗才会具有针对性。
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