武汉天安医院

　　引起再生障碍性贫血的原因有哪些
　　武汉天安血液病医院专家表示再生障碍性贫血是指骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。
　　有关血液疾病方面的话题，人们一直比较关注。随着近年来再生障碍性贫血患者的逐年增多，人们对血液疾病投入了更多的关注。那么，引起再生障碍性贫血的原因有哪些?相信不少人对此存有疑问。下面就由武汉天安医院专家介绍一下引起再生障碍性贫血的一些因素，希望对大家有所帮助。
　　武汉天安医院专家表示现代医学认为再生障碍性贫血的发病可能和下列因素有关：
　　1、药物：药物是常见的发病因素。
　　药物性再生障碍性贫血有两种类型：
　　(1)和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再生障碍性贫血可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。
　　(2)和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再生障碍性贫血。这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再生障碍性贫血常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再生障碍性贫血的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再生障碍性贫血，氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。
　　2、化学毒物：
　　苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护，苯中毒致再生障碍性贫血发病率有所上升。苯中毒再生障碍性贫血可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多。
　　3、电离辐射：
　　X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
　　4、病毒感染：
　　病毒性肝炎和再生障碍性贫血的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血，是病毒性肝炎严重的并发症之一，发生率不到1.0%，占再生障碍性贫血患者的3.2%。引起再生障碍性贫血的肝炎类型至今尚未肯定，约80%由非甲非乙型肝炎引起，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再生障碍性贫血临床上有两种类型：急性型居多数，起病急，肝炎和再生障碍性贫血发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再生障碍性贫血病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再生障碍性贫血发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。

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　　5、免疫因素：
　　再生障碍性贫血可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再生障碍性贫血可能也存在免疫因素。
　　6、遗传因素：
　　Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。
　　7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：
　　PNH和再生障碍性贫血关系相当密切，20%～30%FNH可伴有再生障碍性贫血，15%再生障碍性贫血可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再生障碍性贫血转为PNH，而再生障碍性贫血表现已不明显;或明确地从PNH转为再生障碍性贫血，而PNH表现已不明显;或PNH伴再生障碍性贫血及再生障碍性贫血伴PNH红细胞，都可称谓再生障碍性贫血-PNH综合征。
　　8、其他因素：
　　罕有病例报告，再生障碍性贫血在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再生障碍性贫血尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
　　发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再生障碍性贫血是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异。
　　引起了再生障碍性贫血的病因有哪些，以上武汉天安医院专家已经做了详细的介绍了。如果你对再生障碍性贫血的病因还有疑问欢迎咨询我院专家，可以点击在线咨询，或拨打健康热线400-6325-120咨询，或添加武汉天安医院咨询ＱＱ号码：4006325120为好友进行咨询．祝大家早日康复！