- 地中海贫血病是怎么发生的?
- 版权:武汉天安医院 时间:2011-10-27 09:15 点击: 次
地中海贫血 ,又称为 海洋性贫血 ,它是由于珠蛋白生成障碍导致的贫血,是一种基因遗传性溶血性贫血,是世界上常见和发生率高的一种单基因遗传免费健康热线:400-6325-120
地中海贫血,又称为海洋性贫血,它是由于珠蛋白生成障碍导致的贫血,是一种基因遗传性溶血性贫血,是世界上常见和发生率较高的一种单基因遗传病。
该病之所以被称为地中海贫血是由于它早是在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现的,所以初被称为“地中海贫血”。后来发现,除地中海地区以外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又称“海洋性贫血”。自从1925年意大利首次报道了此病,目前该病已在全世界范围散布。在我国他的发生范围主要在两广和四川、贵州等省。患者的红血球较脆弱且容易死亡,其带氧能力亦不足,超过某种程度无法正常生活;在结婚以前健康检查可以筛选出来,是一种隐性基因遗传,患者红血球的体积较正常细胞小,且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型。
导致该病的原因主要是地中海贫血患者血液里生成了异常血红蛋白。氨基酸序列分析证明,地中海贫血症患者的血红蛋白的一个β亚基第6位氨基酸由正常的谷氨酸突变为异常的缬氨酸,导致血红蛋白的载氧能力下降。
在此提醒大家不要因为患上地贫就悲观,一定要用乐观的态度去面对生活,积极主动配合医生治疗,早日控制病情。
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