武汉天安医院

   地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
   地中海贫血的治疗也根据病情不同而不同，一般来说该病多于幼童期出现症状，主要表现为轻型、重型和中间型，轻型地中海贫血可以不需要治疗，一般无明显症状或累及脏腑，重型地贫治疗起来难度很大一般难以根治，大多数长期卧床，输血维持。而中间型地中海贫血其临床表现介于轻型和重型之间，属于中度贫血，一般有脾脏轻或中度大，黄疸可有可无，骨髓改变较轻。其治疗灵活性很大，效果也比较明显：

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　　1、血红蛋白80-100g/L患者可用中药益髓生血颗粒治疗，使血红蛋白维持在100g/L以上（血红蛋白在100g/L以上机体对铁的吸收会在正常范围，可不必使用除铁药）。血红蛋白60-80g/L患者应定期输血维持血红蛋白在100g/L以上，并于3岁起足量使用除铁药。地贫患者不易过多使用促进造血的药物，以避免红骨髓过度增加易发生骨折。
　　2、中间型地中海贫血在感冒发热后贫血会加重可适当输血（或增加输血量），在夏天贫血也会加重，也可根据贫血程度适当输血（或增加输血量）。
　　3、中间型地中海贫血可在5-7岁后行脾切除，术后血红蛋白会有所提高，中间型α地中海贫血（血红蛋白H病）疗效较好，血红蛋白在术后可提高20-40g/L，明显改善贫血症状。
　　4、中间型α地中海贫血（血红蛋白H病）要避免使用解热镇痛类和磺胺类等氧化性药物，以避免溶血加重。
　　5、输血10次以上的中间型地中海贫血患者要使用除铁药使血清铁蛋白降至1000ng/L以下，少量输血或不输血的患者20岁以后要定期检查血清铁蛋白，当高于1000ng/L时要适当使用除铁药。
　　6、中间型地贫患者在饮食和日常生活中也应注意调理，少吃含铁的食物，多喝茶可以减少铁的吸收。对病情都大有裨益。