武汉天安医院

   β地中海贫血是严重的吗?医学上将地贫主要分为α地中海贫血和β地中海贫血，这是是地中海贫血常见的类型，两者的严重程度根据患者的病情发展和自身体质不同而不同。但总体来说，确实是β地中海贫血对机体的伤害更大，生存期也相对短，预后较差。这是由β地中海贫血的性质决定的，下面请武汉天安医院为您分析一下：

　　首先，α地中海贫血是由于α珠蛋白基因的缺失或少数由基因点突变造成血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，出现溶血性贫血。主要分为轻型，中间型，和重型三种。轻型仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微;中间型容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短;重型会由于组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。

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　　其次，β地中海贫血是由于基因的点突变或基因缺失致β链的生成受抑制，造成血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，出现溶血性贫血。主要分为轻型，中间型，和重型三种。轻型β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微;中间型病理生理改变介于重型和轻型之间;重型由于β链生成完全或几乎完全受到抑制，致患者组织缺氧和无效造血，红细胞易于破坏，寿命缩短，呈慢性溶血性贫血，并出现骨骼病变和含铁血黄素沉着症。
   可见β地中海贫血中的重型是严重的地贫情况，患者如需帮助欢迎在线咨询。