武汉天安医院

   地中海贫血的血象是什么样的呢？地中海贫血（Thalassemia） 是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

       明确的红细胞计数和血红蛋白测定，是诊断贫血可靠的方法。完整的血细胞分析，除红细胞计数，血红蛋白测定，白细胞总数及分类计数外，还包括红细胞比容及其相关指数(MCV、MCH、MCHC)测定，红细胞体积分布宽度(RDW)，血涂片染色形态学观察，血小板计数，及网织红细胞计数等，能对大多数贫血患者进行初步诊断。结合骨髓中粒红细胞比例，可以帮助了解骨髓红系增生程度，并可反映贫血的治疗效果。当幼红细胞增多时，网织红细胞常中度增多可达0.05～0.20，而在急性溶血性贫血时甚至达0.50。在骨髓病性贫血时，网织红细胞也可增多，但一般在0.04～0.10。在再生障碍性贫血时，网织红细胞则明显减少。

  [血象]

    贫血为小细胞低色素性，Hb常＜60g/L，MCV、MCH、MCHC均减低，出现很多各阶段有核红细胞，成熟红细胞形态不一、大小不均，靶形红细胞＞0.10，嗜多色性细胞及嗜碱性点彩红细胞易见，可见豪周小体，较多红细胞出现HbH沉淀包涵体。网织红细胞增高或正常。

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  [骨髓象]

    增生活跃或明显活跃，红系细胞增生，以中幼、晚幼红细胞增生为主，成熟红细胞有靶形，异形变。骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞增多。骨髓活检显示红系增生显著，幼红细胞多聚集呈红细胞造血岛，聚集团内有较多的原始红细胞、早幼红细胞，外周为中幼红细胞、晚幼红细胞。骨髓间质无异常。

  [其他检查]

    血红蛋白电泳HbA2＞0.035，HbF＞0.02或出现HbH区带。红细胞渗透脆性减低。基因分析出现α/β肽链合成比例，重症β/α＜0.2，中间型0.2～0.5，轻型＞0.5(全血)。

  地中海贫血的血象只是一方面，骨髓象和其他检查也必不可少，所以要想诊断地中海贫血需要更全面的检查，更需要及时治疗。