- 地中海贫血的发病原因有哪些?
- 版权:武汉天安医院 时间:2012-05-29 14:17 点击:
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地中海贫血的发病原因有哪些?
我们都知道地中海贫血给患者带来了很大的痛苦,地中海贫血的发病原因也是有很多的,只有了解了这些原因,才能让患者寻求更好的预防措施和治疗方法。因此,知道引发地中海贫血的原因是很重要的。下面由武汉天安血液病医院专家给大家讲解地中海贫血的发病原因有哪些。
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在介绍引发地中海贫血的原因之前来看一下,地中海贫血又称海洋性贫血,是一组具有多种遗传异常的疾病,接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。正常人含δ链的血红蛋白A2(HbA2,α2δ2)浓度很低,故δ海洋性贫血不产生贫血。αβ海洋性贫血的混合杂合子状态,由于受影响的珠蛋白链分别在α及β链,临床表现不严重。
本病在各地区各民族中发病情况差别甚大。β海洋性贫血广泛存在于全世界各地和多种民族,以地中海区域、中东、东南亚等地区多见。α海洋性贫血分布不如前者广泛,多见为东南亚。东南亚部分地区,人群中有40%以上携带1种或1种以上海洋性贫血基因。近年报道在中东、地中海、非洲某些地区与美国黑人中本病亦不少见。国内海洋性贫血多见于广东、广西、四川等地,其次是长江以南各省市。
海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子:
1.α海洋性贫血基因与血红蛋白基因双重杂合子,临床表现与HbH相似;
2.血红蛋白Lepore是α与β基因融合的产物,杂合子HbLepore与杂合子β海洋性贫血临床表现相似,而上述二种疾病的双重杂合子,或β海洋性贫血与HbE、HbS等异常血红蛋白基因杂合,由于均为β基因突变,临床表现与重型β海洋性贫血相似或稍轻。
另外,引发地中海贫血的原因还表现在遗传性胎儿血红蛋白持续增多症患者生后不能将γ链的合成转变为β链的合成,而致红细胞内高浓度HbF持续存在,病因与β和δ基因的异常或缺失有关,如常见非洲型有β-珠蛋白基因的广泛DNA缺失。
以上就是武汉天安医院专家给大家介绍的地中海贫血的发病原因有哪些,大家都清楚了吧。相信通过以上的介绍大家都已经有了初步的了解,对于地中海贫血还是要建议人们以预防为主,如果发现有不良症状一定要到医院进行健康检查。
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