武汉天安医院

　　地中海贫血标准型α珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准是什么?
　　标准型α珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准：
　　(1)临床表现:同轻型β珠蛋白生成障碍性贫血，可无贫血及任何临床症状。
　　(2)实验室检查:同轻型β珠蛋白生成障碍性贫血，出生时Hb Bart's可占5%--15%，几个月后消失.红细胞有轻度形态改变，靶形红细胞多见，血红蛋白各成分比例正常。
　　若符合上述情况，能除外其他轻型珠蛋白生成障碍性贫血和缺铁性贫血，能证明父母任一方有a珠蛋白生成障碍性贫血，可成立初步诊断。进一步确诊可做α、β珠蛋白肚链合成比率及基因分析。
　　4.静止型α珠蛋白生成障碍性贫血
　　(1)临床表现:出生时Hb Bart's约为1%-2%.出生后3个月后消失。
　　(2)实验室检查:无贫血，血红蛋白各成分比较正常，红细胞形态正常。
　　符合上述条件，能证明父母一方有a珠蛋白生成障碍性贫血，可成立初步诊断。进一步确定诊断应做二p珠蛋白肤链合成比率及基因分析。