武汉天安医院

   慢性特发性骨髓纤维化有哪些症状？慢性特发性骨髓纤维化是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。又称原因不明性髓样化生、骨髓硬化伴髓样化生、慢性粒细胞-巨核细胞性骨髓增生、特发性骨髓纤维化、原发性骨髓纤维化等，它有别于继发性骨髓纤维化。武汉天安中西医结合医院认为慢性特发性骨髓纤维化细胞为多系分化潜能的骨髓干细胞。病因不明，实际发病率尚不清楚。
　　一般认为肝、脾肿大的程度与外周血细胞减少的程度成反比，而且总是先有脾肿大，后出现肝肿大，肝肿大程度不如脾肿大显著。慢性特发性骨髓纤维化伴发的肝脾肿大是继发性的脾肿大，由于骨髓纤维组织广泛增生、硬化而不造血才是全血减少的根本原因,“脾亢”是继发性的，所以作切脾治疗治标不治本，常常无效。切脾后不但全血减少未能改善反而肝脏进行性肿大。

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　　慢性特发性骨髓纤维化临床常见于中老年人，男女发病率相近，儿童罕见。30%的患者初诊时无症状，常在常规体检发现脾增大、贫血或血小板减少而发现本病。表现为疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。偶见因高尿酸血症出现痛风性关节炎和肾结石。90%的患者因髓外造血伴有不同程度的脾肿大，50%有肝肿大。慢性特发性骨髓纤维化的纤维化期经典表现是血涂片有幼红、幼粒细胞和异形红细胞，尤其是泪滴样红细胞，骨髓活检示显著纤维化。初诊时形态学变化相当大，取决于患者是处于纤维化前期还是纤维化期，关于是否有髓外造血，只有对肿大的脾、肝、淋巴结等作活检才能确定。

   总之诊断慢性特发性骨髓纤维化一定要警惕症状全面准确，切勿忽视延误病情。