- 什么是骨髓异常增生综合征的临床表现?
- 版权:未知 时间:2012-01-14 08:37 点击: 次
什么是骨髓异常增生综合征的临床表现?骨髓异常增生综合征(简称MDS)是一种造血干细胞的克隆性疾病,会引起造血功能异常。武汉天安中西医结合医院认为要想有效治疗该病需要全面掌握其临床表现,这样才能对症下药。
根据多年临床观察发现MDS的主要表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病可发展为白血病,但也有部分病人经治疗疾病好转,而不发展为白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终出现白血病的表现,故不是所有MDS病例都一定会转变成白血病。因此,MDS不等于白血病前期。MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即为继发性。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。
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在起病上,MDS多数起病隐袭,以中老年男性为多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,呼吸道感染多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,少数病例有无痛性淋巴结肿大。
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