- 哪些情况会加速骨髓异常综合征恶化转白血病?
- 版权:武汉天安医院 时间:2012-09-21 09:02 点击: 次
哪些情况会加速骨髓异常综合征恶化转白血病?
我们知道骨髓增生异常综合征患者会并发许多疾病,有些并发的疾病危害性不大,但是有些并发疾病可能会加速骨髓增生异常综合征病情恶化或者向急性白血病转化。那么,哪些情况会加速骨髓异常综合征恶化转白血病?下面将由武汉天安中西医结合医院专家给大家进行讲解。
目前,研究发现骨髓增生异常综合征并发的免疫性疾病和骨髓纤维化会加重骨髓增生异常综合征的病情以及加快向急性髓系白血病的转化。近年来关于骨髓增生异常综合征并发免疫性疾病的报道日渐增多。免疫性疾病可发生于骨髓增生异常综合征诊断之前、之后或同时。Enright等分析221例骨髓增生异常综合征患者,并发免疫性疾病者30例,占13.6%。另有10例临床无免疫性疾病表现,但有免疫性疾病的血清学异常。已报道并发于骨髓增生异常综合征的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎(AFND,或称Sweet’s综合征)、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦综合征)、风湿性多肌痛等等。免疫性疾病可并发于骨髓增生异常综合征各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。骨髓增生异常综合征并发某些免疫性疾病(如Sweet’s综合征)时,病情常迅速恶化或在短期内转白。
此外,近50%的骨髓增生异常综合征患者骨髓中有轻——中度网状纤维增多,其中:10%——15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是,骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有作者认为是提示不良预后的因素之一。另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化(AMMF)。患者急性起病,有贫血、出血、感染等症状和体征,无肝脾肿大。外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多,但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
但是骨髓增生异常综合征患者的病情是可治和可控的,有不少骨髓增生异常综合征患者获得了无症状的长期生存,如果有对于骨髓增生异常综合征还有疑问,可以联系在线专家进行咨询,专家给你详细的答复。或电话咨询400-6325-120,也可以加武汉天安医院咨询QQ:4006325120,与血液病专家在线咨询,祝您远离疾病。
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