武汉天安医院

    巨球蛋白血症能活多久？ 巨球蛋白血症首先我们来了解一下它的症状表现，这有利于及时诊断疾病防止误诊和漏诊。和其他大多数血液病一样，巨球蛋白血症的临床表现一主要是以贫血为早期症状，主要是以下这些：
    1、贫血 是本病为常见的表现，可见于80%以上患者，其原因有肿瘤细胞骨髓内增生、正常红系增生受抑，红细胞寿命缩短及血容量增大、血液稀释、出血等多种原因。另见溶血性贫血,Coombs 试验阳性者。
    2、出血　40% 以上患者有出血表现。一般不严重，表现为鼻衄、口腔粘膜出血、皮肤紫癜。眼底出血可引起视力障碍。
　3、感染　由于免疫功能缺陷，患者易出现细菌性感染。 淋巴结、肝脾肿大２０％～４０％患者可见肝、脾、淋巴结肿大。肝脾肿大多为轻至中度，偶可见达肋下５～６cm。淋巴结肿大早期一般为轻至中度，晚期可融合成块。ＣＴ扫描可出现腹膜后淋巴结肿大，与恶性淋巴瘤相似。
　4、高粘滞综合征及雷诺现象  血浆粘稠性显著增高使血流迟缓，造成微循环障碍，可引起高粘滞综合征，表现为：1）、神经系统症状。2）、出血倾向。3）、视力障碍及眼底变化。4)、血容量增加及血液粘滞度增高导致充血性心力衰竭。

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    5、神经系统症状 神经系统症状多种多样，既可有周围神经，又可有局限性中枢神经系统损害，甚至弥漫性脑功能障碍。其中以周围神经病变为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性感觉障碍常见于运动障碍，下肢症状首先出现，且常重于上肢。

   6、肾功能损害及蛋白尿 本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤。

    7、淀粉样变性 见于部分患者，舌、心肌、胃肠道、肝、脾、神经系统、皮肤及其他组织器官均可被累及。

 　这样的巨球蛋白血症患者中位生存期一般为5年，20%患者可生存10年以上。因此巨球蛋白血症患者一定要及时治疗，在疾病早期症状的时候就及时就诊。否则因为恶化而导致的严重后果就会发生。

　　巨球蛋白血症患者死亡的主要原因为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。

　　同时身体保养得好的患者生存期也会延长，不过这都是笼统的说法，具体到每个巨球蛋白血症患者自身能活多久还是要看病情，患者如需帮助可以在线咨询或者来电来访。