武汉天安医院

血小板减少导致的脾功能亢进发病机制是什么？
　　(1)脾脏生理
　　①脾脏结构：脾脏是入体内特大型淋巴器官直接连接血液循环，它既是连通静脉血液的过滤脏器，又是制造淋巴细胞、巨噬细胞的组织。脾脏由结缔组织支架、淋巴组织、血管、淋巴管、造血细胞以及单核-巨噬细胞共同组成，分为白髓和红髓两部分，中间隔以边缘带，为红髓接受动脉血区域。白髓是由密集的淋巴组织构成，是T淋巴细胞的主要分布区，有丰富的血液循环。从小梁动脉分出的小动脉，其周围有大量的淋巴鞘，称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位，因此流经分支小动脉内大部分是血浆，而血细胞很少。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴梢内的淋巴细胞接触，刺激生成更多的免疫活性细胞。在抗原刺激下，白髓中可出现生发中心，其内部有分化增殖的B细胞。
红髓内有许多不规则裂隙，称为脾血窦，窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜网状细胞组成，细胞之间有基膜小孔，易为血细胞穿过。血窦与血窦之间为脾索，脾索壁为一层网状细胞及内皮巨噬细胞。中央动脉终端进入红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支。大多笔毛样分支直接开放入脾索(开放循环)，少数与血窦相通(闭锁循环)。笔毛样分支中血液较浓缩。血黏滞度增高，所以脾索内血细胞运动迟缓，在脾索内潴留时间长，加上脾脏特殊血循环结构，血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦(见图6-1)。

　　②脾脏功能：从脾脏的结构和功能看，它实际是由两个器官组成的。一个是免疫器官，即白髓，它包括外周的淋巴鞘和生发中心；另一个是吞噬细胞器官，即红髓，包括巨噬细胞和血管腔(脾索和窦状隙)的粒细胞。
　　白髓的功能主要为产生防护性的抗体(在异常情况下可能合成自身抗体，例如在免疫性血小板减少性紫癜或免疫性溶血性贫血时所产生的自身抗体)；在白髓可产生B淋巴细胞,T淋巴细胞和浆细胞并使其成熟。
　　红髓的功能包括清除不需要的颗粒性物质(例如细菌和衰老的血液成分)。在免疫性血细胞减少症即是由于红髓的巨噬细胞和粒细胞吞噬包被着抗体的血细胞而引起的；红髓也是血液成分，特别是白细胞和血小板的贮存场所；挑选和孔溶作用去除红细胞中的包涵体，例如Heinz体、Howell-Jolly体〔核碎片)以及红细胞的整个细胞核。红髓另一功能是造血：在正常情况下脾脏只是在胎儿期进行造血。此后由于骨髓窦状隙损害.例如纤维变性或肿瘤时.造血干细胞进入血循环井注入成入的脾脏和肝脏重新发生造血。
　　(2)脾功能亢进引起血细胞减少的机理
　　①过分阻留：正常入脾内.1/3血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏，并无红细胞或白细胞的阻留作用。当脾脏显著肿大时，更多血小板(50%-90%)及淋巴细胞在脾内阻留，而且可有30%以上的红细胞滞留于脾内，导致周围血中血小板及红细胞减少。
　　②过分筛选及吞噬：脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其他化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现Heinz体.或浆内有Howell-Jolly体，甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时，红细胞因缺乏变形能力.红细胞膜受到损失.反复多次受损后.红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。
　　此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素.以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病.但均缺乏有力佐证.有待研究证实。