武汉天安医院

　　什么是地中海贫血？地中海的病因是什么？
　　武汉天安中西医结合医院专家表示要想战胜敌人，首先就要了解敌人，对于疾病也是如此，要想治愈就先要了解它，对于地中海贫血患者来说，就是要了解地中海贫血的原因，对于地中海贫血的治疗就找到了根，对于地中海贫血的预防也找到了方向，为地中海贫血的治疗和预防都带来了巨大地便捷。那么，造成地中海贫血的原因都有那些呢，下面就由武汉天安医院专家给大家讲解下什么是地中海贫血？地中海的病因是什么？

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　　1、地中海贫血的原因由来
　　地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分或完全，导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，重者可于胎儿出生前即死亡，轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴，在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚，虚实并存是其特点。
　　2、地中海贫血的发病原因
　　本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本，究天肾精不充.则生化无源。“小儿之劳，得于母胎”。可见‘'童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育，久则血气坏败.出现黄疽、积聚等表现，致成此虚实错杂之证。
　　3、α 地中海贫血静止型的原因
　　无临床症状和体征，亦无贫血，红细胞形态正常; 标准型：轻度贫血(低色素小细胞性)，红细胞渗透脆性可稍低，部分包涵体生成试验阳性，出生时HbBarts达到5-15%。 HbH病：轻度或中度贫血，肝脾肿大，可有黄疸，常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象，妊娠可加重病情，Hb电泳可发现HbH带，包涵体生成试验阳性，红细胞渗透脆性减低; HbBarts胎儿水肿：死胎或早产后立即死亡，体重不足，轻度黄疸，明显水肿，肝脾大，红细胞大小不匀、异形。
　　4、β 地中海贫血静止型原因
　　没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，HbA2轻度增高; 轻型：系 β 0地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达5%，红细胞渗透脆性减低，HbA2升高，半数病例有HbF轻度增高; 重型：病情严重，常于儿童期夭折，少数较轻，可活至成年，贫血在出生后1年内逐渐加重，生长迟缓，肝脾明显肿大，可有轻度黄疸， “ 蒙古人样 ” 面容，颅板X光片呈梳状，贫血严重，呈明显小细胞低色素性，红细胞大小不等，靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见，幼稚红细胞内可见包涵体，中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。
　　5、轻型地中海贫血的原因
　　轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。轻型α地贫 是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。
　　对于地中海贫血的发病原因，相信通过武汉天安医院专家的讲解大家对于它已经不陌生了，希望对本文的阅读对您能够有所帮助，及早的脱离疾病的侵害，如果您还有什么关于地中海贫血不了解的话，您可以向您的医师咨询，也可以在线向我院的专家提问，或电话致电：４００－６３２５－１２０电话咨询，他们会为您一一的解答。