- 儿童β地中海贫血的检查有哪些?
- 版权:武汉天安医院 时间:2012-09-11 09:45 点击: 次
儿童β地中海贫血的检查有哪些?
大家都知道,疾病的治疗是建立在疾病的检查之上的,只有通过各项明确的检查才能对疾病进行确诊,那么,儿童β-地中海贫血的检查有哪些?下面将由武汉天安中西医结合医院专家杨进教授给大家进行讲解,希望能帮助到大家。
一、血象
1、重型β地中海贫血 Hb多在50 g/L以下,甚至低于20—30 g/L。血片中红细胞低色素明显。很多红细胞成粉红色环状。靶形红细胞占所有红细胞的10%--35%,红细胞大小不等、异形、嗜碱性点彩明显。网织红细胞占2%--15%,大多在10%以上,白细胞、血小板正常。脾功能亢进时、白细胞、血小板可减少。
2、轻型β地中海贫血 Hb可正常,有贫血者大多在80--90g/L以上。血片中红细胞有低色素和轻度大小不均,异形等改变,把猩红细胞常可见到,网织红细胞轻度增高,一般不超过5%。白细胞和血小板正常。
3、血象: Hb 100~120g/L,红细胞<2.0×1012/L,红细胞大小不等,中心淡染扩大,靶形红细胞多见,呈小细胞低色素性贫血,中央浅染。嗜碱性点彩红细胞、多嗜性红细胞、有核红细胞增加,白细胞及血小板数增加,网织红细胞增高(≤0.1),外周血涂片红细胞异形明显,可见梨形、泪滴状、小球形、三角形、靶形及碎片。并发脾功能亢进。血浆及红细胞内维生素E含量显著下降,与病情呈正相关;超氧阴离子自由基增加。
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二、血红蛋白电泳
1、重型β地中海贫血 患者的血红蛋白结果显示,HbF大多显著增高,一般在60%以上,也可只有15%。HbA相应减少,严重的患者可以不存在。HbA2可以减少或正常,HbA2d 的大部分含量不增加,但A2/A比率增高。HbF及HbA2可受输血影响而改变其含量,故在临床上符合重型β地中海贫血,而HbF不高,应注意近期是否输过血,并应在输血后2周左右复查HbF含量。
2、中间型β地中海贫血 HbF为40%--70%,HbA2正常或增高,可达4%--5%。
3、轻型β地中海贫血 Hb电泳结果为HbA2正常或增高,平均5%。HbF可以正常或轻度增高,大多为1%--3%,一般不超过5%. HbA仅轻度减少。
三、红细胞渗透脆性实验
重型β地中海贫血患者的红细胞渗透脆性显著降低,可在0.1%的盐水中红细胞也不完全溶血。轻型β地中海贫血患者的红细胞渗透脆性也明显减低,即使无贫血者也可呈红细胞渗透脆性降低。
四、骨髓象:
有贫血者呈红系增生性改变,核红细胞增生极度活跃,粒∶红比值倒置,以中、晚幼红细胞为主,胞体小,核固缩,胞浆少偏蓝,甲基紫染色可见晚幼红细胞含包涵体(仅链沉淀),重型β地中海贫血电镜下可查见 a 肽链变性珠蛋白小体。
儿童β地中海贫血检查如何进行?上述就是专家杨进教授的详细介绍,作为患者的家属,带孩子到医院确诊孩子得了β地中海贫血,一定要早进行根治,选择合适自己的疗法是非常重要的,希望孩子能够早日恢复健康。如果您还有什么其它疑问,可及时与我院联系。可以拨打全国免费咨询热线:400-6325-120,或加武汉天安医院咨询QQ:4006325120,,祝早日康复。
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