武汉天安医院专家杨进教授与地中海贫血患者问答！_血液病_再生障碍性贫血_白血病_血小板减少性紫癜

武汉天安医院专家杨进教授与地中海贫血患者问答！
版权：武汉天安医院　　时间：2016-05-12 14:06 点击: 次

二孩政策全面实施元旦后出生的二孩均合法 12月27日，全国人大常委会审议通过修订后的《人口与计划生育法》，意味着全面二孩政策将于2016年1月1日起正式实施。为保持与上位法规定一致，全国多地都在加快修订地方的计生条例。地方计生条例修订不影响政策落地免费健康热线：400-6325-120

“二孩”政策全面实施

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元旦后出生的“二孩”均合法

12月27日，全国人大常委会审议通过修订后的《人口与计划生育法》，意味着“全面二孩”政策将于2016年1月1日起正式实施。为保持与上位法规定一致，全国多地都在加快修订地方的计生条例。

地方计生条例修订不影响政策落地

《人口与计划生育法》修订完成后，“全面二孩”政策落地时间全国统一，即2016年1月1日。这意味着无论地方在何时完成计生条例的修订工作，都不会影响政策在全国的落地实施。

二孩全面实施，为保证孩子的健康，同样要注意遗传性的地中海贫血，在地中海贫血领域，我们也时常会发现这样的情况，本身父母们并没有地中海贫血症，但是生下来的孩子却患上了地中海贫血症。实际上，父母们就是地中海贫血症的携带者。那么，地中海贫血的表现和遗传方式是什么呢?武汉天安医院杨进教授为大家解答地贫相关问题！

问：地中海贫血的表现有哪些？
答：地贫的临床表现呈多样性，轻者本人多无自觉症状而不易察觉，常因体检时发现轻度贫血或家系分析时才诊断。重型α地贫胎儿，又称 Bart''s水肿胎，因4个α基因全部缺失，α珠蛋白链不能合成，常于怀孕中期开始发病，表现为胎儿全身水肿，心脏畸形，体腔积液，胎盘巨大而水肿，多于怀孕晚期死于宫内。即使能怀孕至足月，也多于出生后数分钟内死亡，而且孕妇常合并妊高征，胎盘早剥，子痫抽搐，产时或产后大出血等产科危重并发症。另一种次严重的α地贫，又称血红蛋白H病，与重型β地贫表现相似或贫血症状稍轻，这两类地贫在胎儿期无特殊临床表现，可以怀孕至足月分娩，出生时与正常胎儿几无分别，多于生后6个月左右开始发病。表现为进行性溶血性贫血，血色素可低至2-4g/dl，肝脾肿大，脸色萎黄，苍白无力。此病目前国内外尚无有效的治疗方法，仅能依靠输血维持生命。由于极易发生各种并发症，多于青少年期死亡，给家庭和社会带来沉重的负担。

问：地中海贫血有什么遗传方式？
答：夫妇双方若同为轻型地贫(即地贫基因携带者)，怀孕以后，对子代的遗传几率是： 1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫(同父母一样)，而1/4为重型地贫患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。

问：地中海贫血的处理方法是什么？
答：轻型地贫患者无需特殊处理，主要是针对重型地贫，需进行产前诊断。未在婚前进行有关地贫检查的夫妇，要求怀孕后早筛查，早诊断，确诊后流产是目前防止重型地贫胎儿出生、保障母体安全的唯一办法。对遗传咨询后确认为高风险地贫胎儿时，应尽早通过羊水穿刺或绒毛取样后，进行基因检测，可诊断地贫胎儿的基因型。

　　通过血液病专家杨进教授的描述，我们知道了，在面对地中海贫血的时候，提前预防还是非常重要的，地中海贫血和人们的遗传方式也有非常大的联系，在家族里面，如果说长辈们患有地中海贫血的，就要格外注意，有可能是直接遗传，也有可能是隔代遗传。