- 杨进教授讲解地中海贫血一定要知道的几点!
- 版权:武汉天安中西医结合医院 时间:2016-08-03 09:30 点击:
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武汉天安中西医结合医院 内科(血液病专业)以主任医师杨进、杨进飞为学科带头人,拥有一大批在血液病专业上颇有建树的中青年专业人才,五十余年,专注于中西医结合血液病诊疗的探索,已形成一套完善的中西医结合血液病诊疗体系,特别是在再障、血小板减少、白血病、骨髓增生异常综合征等疑难重症中取得阶段性成果。
地中海贫血是沿海地区一种发病率比较高的遗传性血液疾病,非常难以治愈,因此,日常生活中针对这种疾病一般都以预防为主。而对于已经换上地中海贫血的患者来说,还要了解以下这些常识。
确诊地中海贫血需要做这些检查项目:
地中海贫血的检查项目有哪些?
1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)
(1)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。
(2)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
(3)重型 骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。>>>>看不懂,点击咨询专家
2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)
(2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart"s含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart"s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart"s,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。
(4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart"s,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。
预防地中海贫血关键的就是婚前检查和产前检查:
1、婚前检查:地中海型贫血带因者外表成长与正常人无异,因此开展人群普查和遗传咨询,作好婚前指导,以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。
2、产前检查:若夫妻均为带因者每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿,即可予中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生。>>>>看不懂,点击咨询专家
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