武汉天安医院

　　武汉天安医院 内科（血液病专业）以主任医师杨进、杨进飞为学科带头人，拥有一大批在血液病专业上颇有建树的中青年专业人才，五十余年，专注于中西医结合血液病诊疗的探索，已形成一套完善的中西医结合血液病诊疗体系，特别是在再障、血小板减少、白血病、骨髓增生异常综合征等疑难重症中取得阶段性成果。

　　地中海贫血是沿海地区一种发病率比较高的遗传性血液疾病，非常难以治愈，因此，日常生活中针对这种疾病一般都以预防为主。而对于已经换上地中海贫血的患者来说，还要了解以下这些常识。

　　确诊地中海贫血需要做这些检查项目：
 

　　地中海贫血的检查项目有哪些?

　　1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

　　(1)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

　　(2)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

　　(3)重型 骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。>>>>看不懂，点击咨询专家

　　2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

　　(2)轻型 红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart"s含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

　　(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart"s及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart"s，其含量为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

　　(4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart"s，或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。
 

　　预防地中海贫血关键的就是婚前检查和产前检查：

　　1、婚前检查：地中海型贫血带因者外表成长与正常人无异，因此开展人群普查和遗传咨询，作好婚前指导，以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。

　　2、产前检查：若夫妻均为带因者每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿，即可予中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生。>>>>看不懂，点击咨询专家

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