武汉天安医院

    什么是血小板增多症的症状？原发性血小板增多常有反复出血，故称为原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)，又名原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)，属于骨髓增生性疾病中的一种。本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
    其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。原发性血小板增多症如何治疗呢？
    原发性血小板增高治疗的目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。