- 血友病是如何临床分型的?
- 版权:武汉天安医院 时间:2012-10-25 09:36 点击: 次
血友病是如何临床分型的?
血友病主要表现为特殊的出血倾向,病人的机体只要有轻微的破损,就会出现持续的、难以控制的出血。其发病率为0.05%--0.1%。由于血友病曾在19世纪英女王维多利亚家族出现,人们也把血友病叫“皇家病”。大家了解血友病是如何分型的吗?下面将由武汉天安医院的杨进教授给大家从两个角度给大家讲解下血友病是如何分型的。
一、以缺乏的凝血因子种类不同可以大致区分为A、B、C三种血友病:
A型:缺乏第8凝血因子,属于人数多的一种,约占80%~85%。
B型:缺乏第9凝血因子,人数次多约占15%~20%。
C型:缺乏第11凝血因子,较少见且症状轻微属于个体隐性遗传,男女均会出现症状。
二、血友病依照血中第八或第九因子活性的含量不同症状,可区分为轻度、中度、重度血友病:
1.严重型血友病:第八或第九因子活性的含量<1%,经常有自发性肌肉关节出血。
2.中等度血友病:第八或第九因子活性的含量在1-5%之间,也会有自发性肌肉关节出血,受伤或开刀后一定会出血。
3.轻度血友病:第八或第九因子活性的含量在5-25%之间,很少有自发性肌肉关节出血,明显受伤或手术才会出血。
除了轻重度不相同以外,大多的血友病出血症状都相同,一般在轻微割伤或表皮擦伤时,不会有严重的出血情况,因为血友病的患者血小板功能是正常的,真正会让血友病患者不舒服的是关节及肌肉的出血引起的肿胀和疼痛。
血友病病友出血的部分可分为眼睛、关节、肌肉、头部、喉咙、消化道、尿路、生殖器、腹股沟肠腰肌等等,有些会引起疼痛、瘀青变色等不适,有些甚至会危及生命。
血友病患者如果经常无法充份治疗长期肌肉关节出血,患者终会造成关节变形僵硬、肌肉萎缩、残废跛行等现象,另外在进行手术的时候,也是血友病患者面临比较大问题的时候,更须小心控制出血问题,所以处理血友病出血问题是照顾血友病的重点之一,因为如果能及早发现出血问题,就能减少疼痛,或是严重的并发症发生。
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