武汉天安中西医结合医院

　　确诊血友病需要做哪些检查
　　一、血常规检查
　　红细胞计数及血红蛋白值可为正常;根据出血量多少，可有相应程度的贫血，贫血属正细胞、正色素性;白细胞数正常或略高，血小板计数正常。
　　二、出血时间
　　血块收缩时间、毛细血管脆性试验以及凝血酶原时间(PT)均正常。
　　三、凝血时间
　　凝血时间延长为本病的特征.可能长至1－12小时或更长，但少数轻型及亚临床型病例可正常。此项检查应用试管法较准确，因组织中凝血活酶的存在，用毛细血管法作此项检查极不可靠，活化的部分凝血活酶时间(APTT)，重型明显延长，中型延长，轻型延长或正常，亚临床型正常。
　　四、白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTF)
　　此项是测定血友病既敏感又简便的过筛试验。正常范围在31.5-43.5秒，延长超过正常对照10秒以上为延长，Ⅷ.Ⅸ、Ⅺ因子缺乏时可延长。
　　五、血浆凝血酶原消耗试验(PCT)
　　此试验不敏感，少于20秒(正常值大于25秒)。因子Ⅷ活动度约<3%时才能异常。血友病中约70%病例血浆凝血酶原消耗不良，但轻型病例可以正常。
　　六、简易凝血活酶生成纠正试验(简易TGT)
本试验详细情况见表10

表10 TGT表
凝血异常纠正试验	Ⅷ因子缺乏	IX因子缺乏	XI因子缺乏	抗凝血因子存在
患者全血+正常血浆	可纠正	可纠正	可纠正	不纠正
患者全血+正常血清	不纠正	可纠正	可纠正	不纠正
患者全血+BaSO4附血浆	可纠正	不纠正	可纠正	不纠正

 
　　七、凝血活酶生成试验(Biggs法)
　　此项试验较敏感，对目前用其他方法不能检测出血友病者，可采用此试验。
　　八、Ⅷ因子活性测定
　　正常值60%以上，若低于60%则表示Ⅷ因子活性降低。