武汉天安医院

　　哪些是比较少见类型急性白血病？
　　四、少见类型急性白血病
　　1.急性未分化型白血病(AUL)　临床上有时对某些急性白血病的形态学不易辨认，既不像淋巴细胞系，也不符合髓细胞系，有时用单克隆抗体也难以分型，称之为急性未分化白血病，这组病人是异质性的。有作者根据免疫表型、免疫球蛋白重链基因重排和T细胞受体基因重排、TdT及MPO表达情况，将本病分为5型:I型无淋巴系及髓系分化标志;II型有早期淋巴系分化;m型有早期髓系分化;N型有早期淋巴系和髓系分化;V型为CD7 + , CD4一、CD8-，系多能淋巴系干细胞恶变，具有向多系列分化能力。可以认为，Ⅰ型为真正的AUL，而Ⅲ型为K，其余分别属于淋巴系和混合型白血病。
　　2.分化极微的急性髓系白血病(Mo)　有3%的急性髓性细胞白血病的细胞形态学和细胞化学难以定型，无淋巴细胞表面标志，而表达髓系分化抗原，称为分化极微的急性髓系白血病。是AML的早期形式，细胞形态学上原始细胞具有不成熟特征。1991年FAB协作组将此型定为M0。其诊断标准为:①符合急性白血病诊断标准，即骨髓中原始粒细胞I+II型>30%0②细胞形态学不符合FAB的ALL和AML的任何一型。无Auer小体;如有Auer小体就诊断为MI.③常规组织化学染色POX和SB阴性或阳性率<3%,PAS及NSE阴性或弱阳性。④重要的是淋巴系分化抗原阴性，而髓系分化抗原至少一种阳性，或超微构MPO阳性，PPO阴性或阳性。若分化抗原、MPO及PPO均阴性，加上形态学与细胞化学特点应定为AULO⑤细胞遗传学检查无特异核型,Ph'染色体、t(15;17),inv/del(16),t(8;21).
　　3. M3变异型(M3v)　临床上与M3相似，形态学上为早幼粒细胞核形，如单核细胞，但没有粗颗粒，仅有细小颗粒，易与Ma及M5相混淆。常有t(15; 17)染色体相互易位。R.ARa/PML融合mRNA也是呱的一个特异分子标志。