武汉天安医院

　　什么是遗传性纯红细胞性贫血？（下）
　　四、鉴别诊断
　　1..一过性儿童幼红细胞减少症(发病较晚，一过性.无其他 异常)。
　　2..药物，营养不良，感染。
　　3..溶血性疾病在微小病毒感染时骨髓增生不良，HDN时恢复延迟.
　　4..巨幼细胞性贫血发生再生不良。
　　五、治疗
　　1.泼尼松龙2mg/吨分次口服，数周内缓慢减量，70%有 效，缓慢减量维持Hb大于7g/al，大多患儿通过治疗达到本水平而不会发生真正的激素依赖。约10%的患儿需较高剂量的激素维持并会发生副反应。30%对激素有抵抗 (可试用高剂量的甲基泼尼松龙).
　　2.不能以小剂量激素维持的患儿依赖输血，需去铁防止铁过多，输血需用CMV阴性的去白细胞的浓缩红细胞。
　　3.脾切除术无效(脾大时除外)。
　　4.对于依赖输血的患儿在有合适的供者时可考虑骨髓移植，风险分层同海洋性贫血(铁超负荷)，由于依赖输 血患儿在数年后可能有自发性缓解，所以移植是否难以抉择。
　　六、自然病程
　　10%到20%的患儿可自发性缓解(甚至数年之后).尽管数据来源不一，但是一般认为本病中位生存期30到40年。死亡原因为含铁血黄素沉着症，激素治疗的副作用，转化为AML或再生障碍性贫血。BMT可改善预后。1993年建立DBA登记处正收集前瞻性新的数据。