武汉天安医院

　　真性红细胞增多症(PV)是如何分类的？
　　红细胞增多症是指红细胞总体数量增多。发现血细胞比容升高应怀疑本病。Pv是一种骨髓干细胞的克隆异常，可伴有红系、粒系和巨核系的过度增生，以及栓塞等并发症的发生。持续血细胞比容升高(成年男性>0.51，成年女性>0.48)都是不正常的(注意:由于血容量的减少，血细胞比容可以升高.但红细胞总数正常)。

红细胞增多症的分类
原发性红细胞 增多症	先天性 获得性	红细胞生成素(Epo)受体缺陷 PV(与PRV和PPP类同)
内源性Epo 增多导致继发 性红细胞增多 症(SE)	先天性	血红蛋白与氧亲和力增高 先天性2, 3-DPG降低 Epo自主产生增多
	获得性 低氧血症	慢性阻塞性呼吸道疾病
		先天性心脏病右向左分流(有发钳) 生活在高海拔地区 慢性肺泡通气不足(例如肥胖) 睡眠呼吸暂停综合征
	其他原因导致的组织摄氧损害	吸烟（碳氧血红蛋白升高）
	肾脏疾病	多囊肾 肾脏肿瘤 肾动脉狭窄 肾移植术后
	肿瘤	小脑成血管细胞瘤 子宫平滑肌瘤 肝癌 支气管肺癌 肾上腺肿瘤
	肝脏疾病	肝硬化 肝炎 药物性肝损伤 雄激素
特发性红细胞 增多症(IE)		无原因的持续红细胞总数升高，   无骨髓增生性疾病的证据，   无明显导致SE的诱因
反应性红细胞 增多症(RE) 即假性红细胞 增多症		红细胞总数正常而血浆容积减少 利尿治疗或脱水 应激性红细胞增多症 吸烟、酒精、高血压、肥胖