武汉天安医院

　　什么是真性红细胞增多症?

　　真性红细胞增多症，简称真红，是一种骨髓增生性疾病，骨髓中幼稚的造血细胞增多，外周血中红细胞、粒细胞和血小板都显著增多。在初诊时红细胞计数常超过6.5 X 1012 /升，血红蛋白超过180克/升，全身红细胞量明显增多，以致血液中红细胞密度太高，血液黏滞度太高，造成血流缓慢不畅，组织供氧不足。其临床表现为面色暗红，口唇、舆尖、耳轮、指端发紫，结膜充血。有些患者因结膜充血而长期被误诊为慢性结膜炎而真红的诊断被忽视。患者自觉有头晕、头胀痛、耳鸣、视物模糊、乏力等症状。原来有冠心病的患者更容易发生心绞痛等症状。多数患者脾大，血压可能升高，诊断容易明确，但必须与继发性红细胞增多症鉴别，因为两者的治疗方法是不同的。

　　本病难以治愈，但是适当的治疗能使症状缓解、血常规控制在正常范围内，必须在专家的监护之下，长期进行观察和治疗。治疗的原则是当患者初次就诊，发现红细胞计数很高时，应立刻进行多次小量静脉放血治疗，以防止随时可能发生威胁生命的并发症，同时开始长期的抑制骨髓增生过多的药物治疗。

　　这里提出几点患者或家属需要注意的问题。

　　(1)患者需要了解疾病的性质，以便很好配合专家的治疗。

　　(2)对静脉放血不要有顾虑，身体血量太少有害健康，血量过多也是有害的，并非越多越好。静脉放血的优点是:①能很快解除血量过多、红细胞浓度太高引起的许多症状，放血后患者立刻会感觉轻松舒服;②避免了随时可能发生威胁生命的并发症，诸如心肌梗死、脑血管栓塞、其他重要器官内发生血栓形成和栓塞;③可以减少抑制骨髓造血功能所需化疗药物的剂量;④减少化疗后大量细胞被破坏可能引起的并发症。

　　(3)如果患者突然发生某些外科疾病，必须施行外科手术治疗，必须在手术之前控制好全身血量(静脉放血)，否则在手术时会发生难以控制的出血。

　　本病进展较慢，治疗可减少并发症的发生，因而延长生命。一般患者经过适当治疗，可以生存10余年，长可达20年