武汉天安医院

　　真性红细胞增多症，简称为PV。此病属于一种慢性病，正常人血细胞中含有两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的同功酶，即A型和B型，但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。

　　据相关文献调研记载，此病的中位生存期为7-15年，部分为10-20年。

　　冰冷的数字统计，真红病人最多只能活20年吗?

　　真红虽然发病缓慢，但它并不是一种“好说话”的疾病，未经治疗的真红病人中数寿命仅仅只有1.5年，但经各种治疗后，中数生存期一般都能够达到10～15年。

　　此病的的首位死因是血栓栓塞性并发症，占30%～40%，其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化)，其中大多数因中性粒细胞缺乏，死于感染，另为血小板减少，死于内脏出血。

　　真红在病程中可发生各种转化，随访病程3年以上的PV90例，在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病，转化率为16.7%。部分病例可有多种转化，如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常)，后再转化为骨髓纤维化，最终转为急性白血病。

　　一旦转化为急性白血病，各种治疗效果均差，通常在数月内死亡。

　　综上，说明真红的恶性程度不容忽视，如果想要提高自然病程，最大化的延长寿命，需要通过治疗解决以下几大问题：

　　①：遏制骨髓造血干细胞的异常增殖，降低红细胞使Hct维持在安全范围，防止并发症;

　　②：清除掉外周血的病态血细胞以及有害的衰败成分;

　　③：介入中医减毒增效，扶正固本，干预远期治疗，防止病情转变，以及避免终身用药。

　　如上，解决以上三大方面问题，将打破真红寿命止步于20年的说法，有成功病例表明，已有生存期超过30余年的病人，于此，希望每位真红病人都能树立康复信心。

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