- 儿童再生障碍性贫血的特点
- 版权:武汉天安医院 时间:2016-05-16 08:55 点击: 次
儿童再生障碍性贫血的特点
武汉天安医院表示再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。不少家庭因为孩子患上这个病后而闹出不少矛盾,也有不少家庭因此而陷入噩梦中,只要孩子有一点点症状,家长们的神经就会绷紧,其实儿童再障只要治疗的好是完全可以治愈的,以下为大家详细介绍.
杨进教授表示儿童急性再生障碍性贫血有如下特点:
1、外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞大部分值、网织红细胞百分比及大部分值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
3、部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及。
武汉天安医院表示正常儿童具有造血骨髓容量相对多于成人,而且儿童的骨髓造血功能代偿能力也比成人强,由此形成了儿童再障患者不同于成人患者的特点:
1、体征:约1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。
2、血象:儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0×109/L,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。
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3、骨髓:儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再障有差别。骨髓中的细胞成分,尤其是增长良好的慢性再障,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统百分比均明显低于成人再障,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再障相同,均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。
4、疗效反应:一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。
再生障碍性贫血患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞0.2×109/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。中性粒细胞(0.2-0.5)×109/L者预防用药利弊尚难确定,依患者既往感染情况定。预防感染应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。
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