武汉天安医院

　　原发性系统性淀粉样变性是如何治疗的？
　　一.治疗
　　目标：抑制潜在的浆细胞瘤的产生；抑制异常蛋白的生成、减少蛋白沉积并使原有的沉积降解，使已损害的器官功能得以改善。
　　二.支持治疗
　　1肾炎综合征：限制钠或钠水摄人，使用祥利尿剂。
　　2肾衰竭：如条件允许进行腹膜或血液透析，严格控制高血压。
　　3慢性充血性心力衰竭：可使用利尿剂和ACEI类治疗；地高辛往往反应强烈；钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂禁忌使用；适合的患者可进行心脏移植。
　　三、化疗
　　1马法兰士泼尼松龙：起效慢，有效率低，对不适合进行HDI，的患者可应用；在和秋水仙碱进行的随机对照研究中发现，可延长中位生存期（但仅有12-18个月）。
　　2VAD:较M&P方案起效快，对准备进行HDT的患者是合适的诱导治疗；有神经病变的患者慎用长春新碱；慢性心力衰竭的患者注意阿霉素的心脏毒性；地塞米松单独使用即可起效。
　　3大剂量马法兰和自体外周血造血干细胞移植治疗：高达60%生存者的器官功能得到改善，治疗相关死亡率高达40%。注意：干细胞动员相关的死亡主要由心脏合并症（避免使用环磷酸胺）、浮肿和脾破裂造成（推荐使用小剂量G-CSF） ; 2个以下器官系统受累患者可较好耐受HDT治疗，心肾功能良好、体力状态良好的年轻患者是HD T治疗的较好适用者。心脏受累和肌醉升高时预后不良的指标，高危患者可将马法兰剂量减至10。一140mg/mz;胃肠道出血是较常见的合并症；HDT治疗应该在有条件的环境中进行。
　　4异基因干细胞移植：极少数的患者进行了异基因干细胞移植，有患者痊愈的报道。