武汉天安医院

　　肥大细胞增多症的发病机制是什么？

　　肥大细胞增多症(又称肥大细胞疾病)是一组以单一或多个器官系统(包括皮肤、骨髓、肝脏、脾脏和淋巴结)中肥大细胞异常增生为特点的异质性疾病。

　　流行病学

　　系统性肥大细胞增多症发生的中位年龄为50-60岁(范围在5-88岁);色素性尊麻疹的中位发病年龄为2.5个月，10岁以后的发病中位年龄为26岁。

　　发病机制

　　肥大细胞来源于多能造血干细胞，与IgE有很高的亲和能力，是速发型变态反应的效应细胞。多数系统性肥大细胞病是克隆性疾病，常伴有体细胞c-KIT基因一种原癌基因，编码干细胞因子受体)的突变。突变使KIT持续激活，从而导致肥大细胞增生且不发生细胞凋亡.在儿童肥大细胞增多症患者中，KIT激活性突变很少发生。由于肥大细胞在进人器官、释放具有局部和系统性作用的细胞介质(包括组胺、纤溶酶、肝素、肿瘤坏死因子一α、前列腺素D2、细胞因子和趋化因子)，从而导致各种临床症状的产生。