武汉天安医院

　　溶血性尿毒症综合症的发病原因是什么？

　　溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种以微血管性溶血性贫血(MAHA)、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。本综合征首先由Gasser等在1955年描述，以后世界各地均有报道，近20年HUS发病有增多的趋势。溶血尿毒综合征(HUS)是小儿急性肾功能衰竭常见病因之一。

　　1.流行病学

　　早期资料显示，HUS的发病呈明显的地方性分布，多见于南美阿根廷、美国加利福尼亚南部、法国北部，为上述地区发生急性肾衰竭常见的病因。近年来报道.此病现已成为世界范围的疾病.并呈逐年增长的趋势。

　　研究显示，本病的发生多与病毒、细菌感染有关。本病散发.一年四季均可发病。有时呈流行趋势.近年文献报道，由于食用未消毒蔬菜水果、加热不充分或霉变的食品等均可引发E. Coli0157：H7感染.感染后常发生HUS暴发流行.

　　本病易感人群主要为儿童，大多数为婴幼儿.少数情况下可见成人发病。

　　2.病因和发病机制

　　(1)病因

　　①感染:由致病性大肠杆菌中的肠出血性大肠杆菌(EHEC)引起的感染目前被认为是引起HUS的常见的原因。另外，痢疾杆曲等其他大肠杆菌感染以及病毒感染与HUS发病关系密切。

　　②遗传因素：迄今为止，HUS在同一家族中有多个病例的报道并不罕见.提示家族中发病可能与遗传因素有关.研究显示家族性HUS与补体因子H缺乏(FHD)相关。

　　③其他病因：本病可能与药物及化学制剂(青霉素类、保泰松、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、环孢菌素等)、免疫缺陷、恶性肿瘤等有关.