武汉天安医院

   血友病属于性别相关的潜性特性遗传性血液凝固障碍（缺乏凝血因子）疾病。其特征为血液凝固时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，严重危及生命。包括血友病甲?D 凝血因子8 缺乏症；血友病乙?D 凝血因子9 缺乏症；血友病丙?D 凝血因子11 缺乏症。本文仅对近几年在我中心接受系统治疗的118 例资料较完整病例的疗效及安全性情况总结如下：
   一、临床资料
1 、诊断标准：参照全国统一临床诊断标准执行。
2 、一般资料：纳人病例共计118 人。全部来源于本院血液病中心的住院及门诊病人。均为男性，年龄小者2 岁，比较大者48 岁。治疗时间短者三月，长者二年余，平均284 天。
   二、治疗方法
全部病例均采用中西结合，配用脐血十细胞输注的新技术，新疗法。早期以住院结合治疗为宜，病情稳定可带药回家函诊治疗。一般为三个月一疗程。系统治疗6 ? 12 月可有效控制出血，升高凝血因子。达到临床治愈的目的。

   三、治疗结果

1 、疗效制定标准：临床治愈：出血症状消失，凝血因子大幅提高。随访三年不复发。缓解：出血症状消失或减轻，凝血因子有所增加。无效：出血减轻不明显，凝血因子不增加。
2 、治疗结果：全郁118 例患者临床治愈85 例，占72 % ；缓解24 例，占20 % ；无效9 例，占8 % ；总有效率为92 ％。
3 、典型病例：① 吴某，男24 岁。山东临沂人。患者从小患有血友病甲，多个关节部位反复出血，引发行走困难，双上肢关节肿痛、无力。曾辗转求治多家医院无效。J : 1998 年秋来我院采用综合治疗四月，关节部位出血控制，肿痛消失。能慢跑、举哑吟锻练。复查8 因I －由原1 . 5 ％上升至54 % ，达临床治愈。
② 林某，男12 岁，湖北江陵县人，从小患血有病乙，周身多部位出血，生活不能自理，经我院综合治疗8 月，现临床治愈6 年。
③ 邹志强，男28 岁，江西省余干县大稀乡阂坊大队邹家垅村，患血友病甲20 余载，经治疗已康复。

   四、小结

祖国医学认为本病属1 : “血症”范畴。病因病机以气虚不能摄血，加之热毒人内。迫血妄行致广泛性出血，尤以内出血多见。治疗以益气摄血、清热凉血，活络化癖为大法。可达到控制出血。升高凝血因子的作用。故能切中病机获得较好疗效。同时配用部份西药，及干细胞输注的新技术，新疗法，取得协同作用，达到治愈疾病目的。
本组病例在临床治疗过程中未见不良反应发生。

武汉天安医院中西医结合血液内科血友病课题组