武汉天安中西医结合医院

　　血管性血友病需要做哪些检查？
　　实验室检查:
　　.vWF是一种急性期蛋白，随应激、雌激素、妊娠、肿瘤、甲状腺毒症等增加。vWF水平与AN〕血型相关，O型比其他型低。
　　1型中，APTT, PT和血小板计数通常正常。祖因子可以正常或减低.vWF的水平和功能通常轻中度减低。出血时间正常，许多血友病中心已经不再检测出血时间，其已经被高切变率下的血小板功能体外自动分析所代替(PFA-100 )。病情较轻时，许多实验正常(包括:因子翎和vWF水平)，诊断较为困难。重复实验是必要的，家系研究有助于诊断。 　　vWF的活性是测定血浆中利托菌素辅助因子活性(Ricof)或者胶原结合力(CBA)，而RIPA则是(见以下)测定利托菌素凝集富含血小板的血浆的能力.
　　2型的主要亚型是2A和2M. 2A亚型存在vWF质的缺陷并且缺乏HMW多聚体，而2M亚型存在vWF质的缺陷，同时存在HMW多聚体。
　　RIPA是对患者富含血小板的血浆中进行的利托菌素诱导的血小板凝集反应。RIPA试验的仅有、只有价值就在于检测出2B型，RIPA的升高是由于高亲和力vWF引起，高亲和力vWF可导致血小板减少以及循环vWF浓度的降低。
　　3型血友病有严重出血障碍，其他类型血友病很少见到因子VIII低到足以引起关节出血的程度。
　　2N型是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，其vWF携带VIII.L能力下降。可能会被误诊为A型血友病，2N型男女发病率相近.而且是常染色体隐性遗传，可加以鉴别.