武汉天安医院

　　真性红细胞增多症的诊断进展有哪些？
　　诊断PV的标准目前尚未明确。由于红细胞容量(RCM)与全身肌肉容积而非总的体质量密切相关，因此RCM检测结果用每公斤体质量的毫升数表示对肥胖个体来说偏低，容易造成漏诊。1995年国际血液学标准化委员会放射性核素专门委员会提出了如下计算公式:正常男性平均RCM( ml)二(1486 x S)一825;女性RCM( ml)=(1.06x年龄)+(822 x S)，其中S为体表面积(m2)，年龄以岁为单位。研究表明，98%的男性和99%的女性RCM值的范围为(0.75一1.25)x平均值。故Pearson等建议用大于正常平均RCM的25%取代1975年PV研究组(PVSG)诊断标准中的Al,
　　PV迄今仍为排除性诊断，主要须除外继发性红细胞增多症(SP)，如肾性红细胞增多症，家族性和先天性红细胞增多症。Michiels和Pewald等建议用除外SP取代动脉血氧饱和度)92%指标。
　　PV患者血清EP()水平是减低甚至缺如的，而SP患者则正常或者升高。EEC生长或血清EP(〕水平减低亦应列为PV诊断标准之一。经放血治疗后，血清EPO水平在SP患者明显升高，而PV患者则无明显改变，此项结果亦可作为PV与SP鉴别的要点。
　　PV为一种克隆性疾病，对PV大系列研究表明，约40%患者存在染色体核型异常。初诊时常见的异常有del(20)(g11), +8, +9，目前认为可能与疾病有关的异常还有del(1)(pll),del(3)(p11;p14),t(1;6)(g11;p21),t(1;9)(g10;p10)和t(1;20)(g32;g13.3)o Gree曾采用6-磷酸葡萄糖脱氢酶同工酶或X连锁基因多态性及灭活式样分析对PV患者的血细胞进行克隆性检测证实，其红细胞、中性粒细胞、单核细胞和血小板为单克隆性，而T,B淋巴细胞则为多克隆性。而SP为多克隆性造血。因此存在克隆性标志应列为PV的诊断标准之一。