武汉天安医院

   纯红细胞再生障碍性贫血又简称纯红再障。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。大多数病因不明，多在婴幼儿时期发病，主要是出生后6个月内发病。根据发病原因可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤导致。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

　　根据发病特点纯红再障可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血;后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，呈进行性贫血。

　　本病的病因，多数认为与自身免疫有关，系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。其主要诊断依据有严重贫血，血中红细胞及网织红细胞显著减少，白细胞及血小板正常或轻度减少，骨髓系统细胞显著减少，其他系统正常。

　　现代医学对本病的治疗，急性纯红再障以去除病因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素，6-巯基嘌吟及定期反复输血，必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗，按照中医观点本病属“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血，肾虚精髓不充，则造血机能障碍。治拟健脾益肾，补血填精。若要彻底治愈，中西医结合疗法是目前有效的手段。