武汉天安医院

　　关于再生障碍性贫血的免疫学发病机制研究（上）
　　1.T淋巴细胞亚群分布及功能异常大童实验研究结果表明，从与T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子所致的造血干洲且细胞增殖及分化损伤有密切关系，相当比例的AA患者骨做及外周血T淋巴细胞亚群分布及表型表达异常。Maciejewski等对33例AA患者(其中23例为SAA未接受免疫抑制治疗)的外周血及骨髓淋巴细胞表型进行了检测，结果发现从患者骨做中活化的T淋巴细胞(HLA-DR + Ma +)及自然杀伤细胞(NK)比例明显增高，经免疫抑制治疗发现缓解后，患者骨位中HLA-DR + CDB+细胞比例虽有降低，但仍高于正常水平，43%的AA患者骨髓及外周血中HLA-DR+ CDs+细胞比例增加，但另外28%的患者仅在骨髓中发现HLA-DR+ CD8+细胞比例增加。该结果提示与异常免疫有关的细胞毒T淋巴细泡(CTL)的活化和增生主要局限在骨做，是造血功能异常的主要原因。
　　Nakao等应用PCR-单链构型多态性分析了从患者发现骨髓中TCR巧的多态性，发现骨髓中存在着由于抗原刺激而异常扩增的寡克隆淋巴细胞，并从一个CyA依赖型AA患者的骨髓中建立了M4 + VP21 +的T淋巴细胞株NT4.2。该株细胞可杀伤自身经EB病毒转化或植物凝血素刺激的淋巴细胞，对自身及异体(Im +造血细胞也有明显的杀伤作用，但其细胞毒性作用受靶细胞HLA-DR4的限制，体外培养发现NT4.2可强烈抑制表达HLA-DRBI0405异体CD34 +造血细胞的集落形成，其毒性作用可被HLA DR或抗CD,单抗阻断，作者认为NT4.2是一种被特定抗原诱导后在骨做中增生的特异性T细胞集落，它能识别并杀伤具有该抗原表达的CD34+细胞，从而导致骨髓衰竭。