武汉天安医院

　　血清或尿M蛋白的临床应用
　　一、鉴别诊断
　　1、常见
　　.意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)
　　.骨髓瘤。
　　.孤立性浆细胞瘤。
　　.淋巴细胞增殖性疾病，如CLL, NHL和原发性巨球蛋白血症。
　　2、不常见
　　.自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、SLE,
　　.多发性风湿多肌痛。
　　3、少见
　　.淀粉样变性(原发性淀粉样变)。
　　.浆细胞白血病。
　　.重链病。
　　二、可资区分的临床特征
　　１．MGUS　没有症状或体征;全血细胞计数和生化指标正常;M蛋白水平<30g/L而且稳定;无免疫抑制(罕见);骨髓浆细胞数<10%;无溶骨性病变。
　　２．浆细胞瘤　局部骨痛，低M蛋白水平、孤立的骨损害。
　　３．骨髓瘤　贫血和高黏滞血症的症状和体征(见第13章);骨痛或骨软化;Ca2+、肌酐、尿酸升高;β2微球蛋白增高和白蛋白减低;免疫抑制;IgG型M蛋白>30g/L, 1gA型M蛋白>20G/L或重Bence～Jones蛋白尿;骨髓浆细胞数>10%; X线发现溶骨性病变。比较低诊断标准必须满足以上黑体指标的两项。
　　４．浆细胞白血病 类似骨髓瘤，但是暴发性起病，可在外周血涂片上见到浆细胞。
　　５．重链病 罕见，特点为血清或尿蛋白电泳中仅有1条重链。如果出现任何轻链都可以排除此诊断。
　　６．淀粉样变 临床表现多样，诊断依赖于受损部位的活检。如果不易取得，可以通过骨髓检查或直肠活检来诊断。特点为用刚果红染色，在偏振光下原纤维呈现为双折射的绿色。
　　７．CLL和NHL 全身性症状，如发热、盗汗、体重减轻、淋巴结大或肝脾大。需要骨髓检查或淋巴结活检来确诊。
　　８．原发性巨球蛋白血症 类似CLL，但是有高黏滞综合征。
　　９．自身免疫性疾病 关节痛、皮疹、多系统受损可提示自身免疫性疾病。需自身免疫的指标，如类风湿因子、ANA.. ANCA等来证实。