- α-δ贮存池病（combined a,8-SPD)是什么疾病？
- 版权：武汉天安医院 时间：2013-01-22 15:01 点击:
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-贮存池病（combined a,8-SPD)是什么疾病？ 3.-贮存池病（combined a,8-SPD) ，-SPD的患者的基本缺陷是血小板致密颗粒的减少，同时有不同程度的颗粒及其内容物的缺陷。颗粒可以在部分血小板中完全缺乏，而在其他血小板中的数量接近正常。，-SPD患者可为嵌合免费健康热线：400-6325-120
α-δ贮存池病（combined a,8-SPD)是什么疾病？
3.α-δ贮存池病（combined a,8-SPD)
α，δ-SPD的患者的基本缺陷是血小板致密颗粒的减少，同时有不同程度的α颗粒及其内容物的缺陷。α颗粒可以在部分血小板中完全缺乏，而在其他血小板中的数量接近正常。α，δ-SPD患者可为嵌合体表型，即部分血小板致密颗粒和α颗粒含量正常，其余血小板两者含量减少。
与δ-SPD患者相似, α,δ-SPD患者有出血素质，出血时间延长，血小板计数正常，但血小板聚集实验可正常、可异常。本病的确诊需要血小板致密颗粒和α颗粒内容物的检测和/或电镜观察，α,δ-SPD血小板的溶酶体酶类正常.
α，δ-SPD的患病率不明，但现有研究显示其患病率低于孤立的δ-SPD。其遗传方式为常染色体显性遗传，但基本分子缺陷仍不明，患病基因尚未确认。对具有类似人类α，δ-SPD的gumrnetal鼠的研究提示，人类α，δ-SPD可能来源于RabggtA基因的突变。
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