武汉天安医院

　　什么是遗传性高铁血红蛋白病?

　　正常人红细胞中99%的血红蛋白中的铁都是二价(Fe2+)的，只有1%的血红蛋白的铁是三价(Fe3+)的，称为高铁血红蛋白。二价铁的血红蛋白能与氧结合，也能分离，与氧结合时(动脉血)颜色鲜红，与二氧化碳结合时(静脉血)颜色暗红。三价铁的血红蛋白不能与氧结合，因此没有携氧功能，颜色是棕色的。在正常情况下，因其含量极少，不影响正常人的健康。

　　有一些人由于遗传上的缺陷，红细胞中的高铁血红蛋白含量特别高(大多占所有血红蛋白的8%一40%)。患者面色、口唇、口腔勃膜、甲床等都有棕褐色或灰褐色的发钳。静脉血呈巧克力样棕色。有些患者发给在出生时即有，有的在出生几年后才出现。高铁血红蛋白浓度在30%以下时，患者很少有自觉症状，但如超过45%时常有疲乏、无力、头痛、头晕、气促、心率加快等症状。

　　本病需与其他原因引起长期有发绪的疾病加以鉴别。

　　遗传性高铁血红蛋白病一般并不造成严重后果，也不影响患者生命，大多不需要治疗，目前也没有根治办法。如果患者有头晕、气促等缺氧症状，则可用美蓝和维生素C治疗，但其作用是暂时的。美蓝有一定毒性，不宜长期使用。患者要注意避免接触各种氧化剂药物和化学物，包括亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺衍化物等。