武汉天安医院

　　什么是血液病
　　液病是指原发干造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病。凡涉及造血系统病理生理、并以其为主要表现的疾病，均属于血液病范畴。
　　近半个世纪以来，随着医学科学的发展、专业知识的更新和研究方法的改进.血液病学也有了很大的进展。血液病学是以研究人的造血系统和血液的生理、病理为中心的学科。血液病学涉及的范围相当广泛.凡是与人体有关的生物学、生物化学、生物物理学、分子生物学、生理学、病理学、病理生理学、药物学、免疫学、遗传学、遗传一L程学、放射学和肿瘤学等，都与之有甚为密切的关系。由于边缘学科和基础医学的迅速发展和广泛应用.从而推动并加速了血液病学的发展。根据血液病学的研究方向.血液病学可分为以下几个方面。
　　一、血液形态学
　　血细胞的形态学随着显微镜的发展而深入。显微镜的出现.使人们发现了红细胞、白细胞及血小板;随之，发明了血细胞染色，并进一步建立了细胞化学染色、细胞酶染色、活体细胞染色等方法。显微镜的改进，使得对血细胞的观察更具体、更生动.光学w微镜观察血细胞形态和结构;相差显微镜能反映出活体细胞的形态改变、细胞活动、细胞浆及其内容物的流动等;荧光显微镜则可以结合荧光抗体以观察血细胞的抗原性和细胞的存活情况;透射显微镜和扫描电子显微镜观察血细胞内部的超微结构和细胞表面的微细结构。通过显微镜，并结合细胞化学染色、放射自显影术等.血细胞形态学的研究更加深入。
　　二、血液生化学
　　血液生化学包括血细胞生化及血浆生化。红细胞内物质代谢包括蛋白质、氨基酸、搪、维生素、微量元素等。血红蛋白的合成、结构、成分及功能.红细胞膜组分、结构及功维生素、微元素等。血红蛋白的合成、结构、成分及功能.红细胞膜组分、结构及功能，红细胞的产生、衰老、死亡都与生物化学关系密切。近年来.对正常白细胞及异常白细胞的DNA和RNA的生成合成、酶的活性、辅酶的水平、脂类、氨基酸、糖代谢以及逆转录酶等方面进行了广泛的研究。取得了很大的成果。血小板膜糖蛋白成分、膜前列腺素合成和代谢，血小板内颗粒内容物的成分和释放等。都是在血液生化学的发展中认识的.经生物化学分析，血液凝固及抗凝系统中大多数有关因子的分子结构中氨基酸的排列、以及因子在裂解时的肚键部位，均已阐明。并已从生化基础上了解纤维蛋白溶解酶的作用机理.
　　三、血液免疫学
　　血细胞免疫学是在本世纪初才建立起来的.开始只限于红细胞AN)血型系统的研究上.对输血工作起很大的作用。随后又发现了Rh血型系统和其他如MNS, P, K, Fy,Le等血型系统，目前在红细胞血型系统中所发现的抗原因子.约有400多种。50年代又发现了白细胞血型系统和以后的血小板血型系统.这些血型系统的发现.对于器官移植的人类组织相容性抗原(HLA)配型有重要的意义.近20多年来.随着免痊学研究的发展，发明了单克隆杭体技术.并使其在血液病上的应用日益广泛.特别是淋巴细胞和免疫球蛋白及其亚单位的检测，对急性白血病、淋巴瘤细胞和浆细胞病的分型起重要作用.单克隆抗体的单独应用或作为载体.与毒家、化疗药物及放射性同位家交联，可与特异性的靶细胞结合，用于治疗血液系统的恶性肿瘤.干扰素通过抑制细胞增殖、抗肿瘤、调节免疫、改变细胞表面抗原性，影响丁及B淋巴细胞、杀伤性丁细胞、巨噬细胞的功能，对某些血液系统肿瘤的治疗.有一些疗效.尤其成为根治慢性粒细胞白血病的优先选择方法。
　　四、血液遗传学
　　血液病中存在一些遗传性疾病，随着血液遗传学的发展而被发现和认识。如血红蛋白分子病、遗传性凝血因子缺乏症、血小板功能缺陷症、某些先天性酶缺乏引起的溶血性贫血等。近十多年来，由于人类遗传学的迅速发展.为医学遗传学研究开辟了广阔的前景。应用新的实验技术.对遗传性造血系统疾病的认识也提供了有利的条件.现已证实许多血液病与遗传有关，并往往是因染色体数目或结构异常、或是基因突变所致。现认为，染色体是遗传物质的载体，基因是遗传的结构和功能的基本单位.目前染色体与蓦因的研究已成为血液病学的一个重要组成部分，并受到人们极大的重视。
　　五、输血和骨髓移植
　　随着血型配合、冰冻和超冰冻保存血液的研究，对血液的输注提供了有利条件。近年来，由于对血液的综合利用，分离出纤维蛋白原、抗血友病因子、凝血酶原复合物、白蛋白以及球蛋白等。血细胞分离技术可将血液中有形成分与血浆分离.使红细胞、白细胞、血小板可分别采集、合理使用.
　　骨髓移植是在免疫学、遗传学和血细胞动力学基础上发展起来的。目前骨髓移植(BMT)已在国外大力开展，并建立不少BMT中心，在血液病中的应用越来越广泛。由于BMT技术和方法不断改进，移植成功率亦随之提高，从而为血液病的临床治疗开辟了新的途径.我国在异基因骨做移植治疗白血病方面，已取得一些经验，而且已有持久植活的病例。
　　六、实验血液学
　　近年来，随着造血干细胞体外培养、免疫血液学和血细胞形态学观察技术的发展，实验研究血液病的发病机理、药物筛选等方面都获得相应的发展.细胞增殖周期、各类觅血液病的动物模型、多向批细胞体外培养等实验研究.在实验血液学4础理论的发展L起重要促进作用。细胞增殖周期的研究促进了联合化疗的发展.分化诱导剂的实验观察促使维甲酸在急性早幼粒细胞白血病治疗上获得效果、血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)的研究.在特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理方面有很大的进展。基因扩增技术(PCR)发现了多种血液病的染色体断裂、基因突变位点、用来检测残留微小白血病细胞.流式细胞仪可从分子水平上动态观察DNA各合成期的状况。
　　七、临床血液学
　　临床血液学包括的范围广泛.如血细胞、造血器官、淋巴系统、单核跳噬细胞系统、凝血因子、出血和血拴的病因、发病机理、临床表现、血液学表现、诊断和防治措施等.都是研究的对象。某些慢性疾病.如寄生虫病、肝脏病、肾脏病、结核病、内分泌病、妇产科病、肿瘤等.在临床上常可伴发血液学上的异常改变.近年来，由药物、杀虫剂、工业污染及其他化学物质导致骨髓抑制、溶血反应和出血的病例日渐报道。增加了临床血液学的内容。由于医学基础研究的A展、实验室诊断技术的进步.相应地使临床病例的诊断准确率也明显提高。中西医结合疗法的运用.使某些血液病的疗效有所提高，其中慢性再障的年生存率高于国外.在白血病方而.利用我国植物资源.提取了a有杭白血病的三尖杉啼碱、靛玉红等生物碱，为白血病的治疗提供了一条新途径.干扰素的应用，使慢拉等造血系统肿心性疾病得到更有效的治疗;集落刺激因子的开发.使白血病化疗得以坚持，有利于白血病化疗的早口缓解。