武汉天安医院

   雄激素、肾上腺皮质激素、维生素E、铁剂、叶酸、碳酸氢钠及右旋糖酐常用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（下简称PNH）。具体用法如下：
( l）雄激素：可促进红细胞的生成，对骨髓增生低下的PNH病人应用雄激素可减少输血，提高血红蛋白。既往多用康力龙2毫克，每日2~3次，现多用对肝损害小的安雄胶囊每次40毫克，每日2次。

( 2）糖皮质激素：可抑制补体成分的活性，稳定细胞膜，从而控制溶血发作。开始每日用强的松40~60毫克，溶血发作停止后用量减半、再1周后改为隔日1次，若不再发作且血红蛋白逐渐增加后，可逐渐减至维持量10 ~15毫克/日。若使用1 ~2个月无效，应停药。隔日长期使用可使半数病人病情改善。
( 3）维生素E：能够防止细胞氧化损伤，强化红细胞膜，阻止溶血发生。一般剂量为100毫克肌肉注射；或100~200毫克/次，每日3次口服。

( 4）铁剂及叶酸：反复发作血红蛋白尿的PNH病人，可造成造血原料的丢失。但补充铁剂后，能加速骨髓造血，增加对补体敏感的红细胞进人血循环中，放大量补铁有增加溶血的可能。因此主张给予小量补铁，且必须先证实缺铁。用10％枸橼酸铁铵1毫升，1日3次或用硫酸亚铁0 .1克每日1次，若无不良反应可增加3倍量，持续用药2~3个月。叶酸1毫克，每日1次，有助于贫血的恢复。

（扩展阅读：铁剂和叶酸治疗贫血还应注意什么？）

( 5）碳酸氢钠：老年人由于年龄及动脉粥样硬化等因素，肾功能有不同程度潜在减退，溶血后易诱发急性肾衰，因而在溶血发作时，除应保证每日有足够的尿量外，还应使尿液偏碱性。故常用碳酸氢钠0.5~1.0／次，每日3~4次。
( 6）右旋糖酐：中分子或低分子6％右旋糖酐500 ~1000毫升静脉滴注，可以快速控制血红蛋白尿的发作，适应于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。但在有出血倾向、过敏反应史者应谨慎使用。