武汉天安医院

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症与慢性再障的关系是什么？（下）
　　Schrezerrneier等随访了41例CAA患者外周血细胞GPI-锚定蛋白的表达情况.发现13例患者在平均709天的随访中血细胞GPI一锚定蛋白表达始终正常，4例患者初GPI-锚定蛋白的表达正常，经免疫抑制治疗后出现GPI一锚定蛋白缺乏型细胞群体，在平均774天的随访中，16例患者血液中持续存在缺乏GPI的细胞群体，并在一些患者中显著增多，但也有8例患者缺乏GPI的细胞群体消失。
　　Azenishi等观察了73例重型再生障碍性贫血(SAA)向PNH转化的频率及缺乏GPI-锚定蛋白的情况，结果有21例患者红细胞和(或)粒细胞表面缺乏CD59(膜反应溶解抑制物，MIRL)，其中13例Harn/糖水试验阳性。并且在11例缺乏CD59的患者中有10例存在PIG-A基因突变。他们对6例患者的PIG-A基因侧序后检出8种不同的突变，包括2种单碱基擂人，1种单碱基缺失，2种双碱基缺失以及8个碱基插人、9/10个碱基缺失各1种，其中3种突变均存在于同1例患者体内。这些突变中除1种外，其余都导致移码，这表明SAA患者缺乏GPI一锚定蛋白的细胞中基因突变类型与PNH无明显差异，影响CAA发病的因素也存在于PNH的发病过程。